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domingo, 30 de outubro de 2011

Hidroterapia na Distrofia Muscular de Duchenne


 Introdução

A Distrofia Muscular tipo Duchenne (DMD) é a forma mais comum de distrofia muscular com ocorrência na infância, afetando meninos com incidência de 1 para cada 3500 nascimentos vivos. Esta doença pertence ao grupo das miopatias geneticamente determinadas, sendo caracterizada por fraqueza, degeneração e atrofia em grupos de músculos esqueléticos específicos, de caráter progressivo e irreversível, cujas alterações patológicas são secundárias à deficiência da proteína do sarcolema chamada “distrofina" e independem do comprometimento orgânico ou funcional do sistema nervoso central ou periférico.
A DMD é uma doença genética de herança recessiva, ligada ao cromossomo X. Na mulher encontramos dois cromossomos X, um herdado do pai, e outro da mãe. No homem, existe um cromossomo X, herdado da mãe, e um cromossomo menor, o Y, herdado do pai. O gene da DMD está localizado no braço curto do cromossomo X, no locus Xp21. Como na mulher existem dois cromossomos X, se um deles tiver o gene defeituoso, o outro cromossomo X garantirá o bom funcionamento dos músculos. Assim sendo, a mulher pode ser portadora do gene da DMD, mas ela não tem a doença. Portanto, a DMD afeta apenas o sexo masculino porque nele só há um cromossomo X

Sinais e Sintomas

­­­A DMD apresenta um início gradual dos sinais e sintomas, havendo na maioria dos tipos, um período pré-clínico. A fraqueza muscular é primeiramente percebida nos músculos da cintura pélvica, evoluindo progressivamente para a cintura escapular, afetando os grupos musculares de forma simétrica, porém desigual entre agonistas e antagonistas, levando a uma desarmonia de força entre grupos musculares antagônicos. O indivíduo para se adaptar a estas mudanças e manter a postura vertical, adquire mecanismos compensatórios. A postura ereta típica é hiperlordótica com abdome protuso e aumento da base de sustentação (ver fig. 1), a marcha é do tipo anserina, pendular ou "de balanço" e para levantar-se do chão escalam o próprio corpo. Este sinal é conhecido como "sinal de Gowers" ou levantar miopático (ver fig. 2).



Figura 1- Notar a hiperlodose lombar, protusão do abdome, pseudo-hipertrofia das panturrilhas e aumento da base de sustentação





Figura 2 – (A) Este paciente com DMD demonstra o clássico Sinal de Gowers. (B) Para levantar-se o menino fará uso das mãos escalando suas próprias pernas, (C) apoiado em si mesmo, empurra-se para alcançar a posição vertical.








A incapacidade para a deambulação independente na DMD ocorre geralmente ao redor dos 10 anos. As contraturas e deformidades esqueléticas se intensificam após o confinamento à cadeira de rodas (ver fig. 3 e 4) e as causas mais freqüentes de óbito são as complicações respiratórias e cardíaca.





Figura 3 - Portador de DMD . Apresenta escoliose grave e incapacidade para manter a postura sentada independente


Figura 4 - Portador de DMD, apresentando grande deformidade equinovaro.


Hidroterapia

A hidroterapia é uma forma clássica de tratamento fisioterápico, utilizada em grandes variedades de disfunções. Neste tipo de atividade, as propriedades físicas da água aquecida promovem facilitação dos movimentos e alivio das dores, além de permitir o trabalho em grupo e tornar a terapia agradável, principalmente para crianças, as quais muitas vezes são impossibilitadas de realizar determinadas atividades em outro meio, senão o aquático.
A hidroterapia realizada em piscina terapêutica é utilizada para manter a força muscular, a capacidade respiratória, as amplitudes articulares e evitar os encurtamentos musculares. Devido às propriedades físicas da água, a movimentação voluntária e adoção de diversas posturas podem ser facilitadas e os exercícios de alongamento muscular podem ser realizados com o alívio da dor.
Tratamento na Hidroterapia

- Alongamento dos músculos posteriores dos membros inferiores e superiores;
- Fortalecimento dos membros superiores e inferiores;
- Flutuação com auxílio de um macarrão entre as pernas, estimulando o equilíbrio;
- Brincadeiras em ortostatismo, estimulando a criança a pegar objetos enquanto o terapeuta cria turbulência ao seu redor;
- Oscilações de lado para o outro, com a criança segura pela parte proximal dos membros superiores;
- Controle de tronco e equilíbrio realizados pela criança com movimentos ativos dos membros superiores unilateral, bilateralmente e alternadamente;
- Controle de tronco e equilíbrio utilizando tapete flutuador;
- Exercícios respiratórios com a criança sentada e na horizontal enquanto flutua;
- Movimentos lentos proporcionando relaxamento e redução da dor, com o paciente flutuando com a ajuda do terapeuta.

E para entendermos melhor como é este tratamento dentro da água vamos assistir um vídeo do teletom em portugal!


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segunda-feira, 3 de outubro de 2011

Dica de filme: O Óleo de Lorenzo

Dados do Filme
Títl:ulo Original: O Óleo de Lorenzo
Título Traduzido: O Óleo de Lorenzo
Ano de Lançamento: 1992

»Informações
Tamanho: 699 Mb
Áudio: Português
Legenda: S / L
Formato: AVI
Qualidade: DVD-Rip
Gênero: Drama
Ano de Lançamento: 1992

Sinopse : Um garoto levava uma vida normal até que, quando tinha seis anos, estranhas coisas aconteceram, pois ele passou a ter diversos problemas de ordem mental que foram diagnosticados como ALD, uma doença extremamente rara que provoca uma incurável degeneração no cérebro, levando o paciente à morte em no máximo dois anos. Os pais do menino ficam frustrados com o fracasso dos médicos e a falta de medicamento para uma doença desta natureza. Assim, começam a estudar e a pesquisar sozinhos, na esperança de descobrir algo que possa deter o avanço da doença.
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Adrenoleucodistrofia (ALD)

A adrenoleucodistrofia (ALD), é uma enfermidade de origem genética, rara, englobada dentro do grupo das leucodistrofias, responsável por afetar o cromossomo  X, sendo esta uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida pelas mulheres portadoras e que acomete quase que exclusivamente os homens. Esta doença caracteriza-se por uma alteração do metabolismo dos peroxissomos, resultando em um acúmulo de ácidos graxos de cadeia altamente longa (AGCML) formados por 24 a 26 átomos de carbono no organismo, especialmente no cérebro e nas glândulas adrenais (também chamada de supra-renais). Este acúmulo está relacionado ao processo de desmielinização dos axônios acometendo as transmissões dos impulsos nervosos e a insuficiência adrenal.
Existem diferentes formas da doença, que são:
  • Neonatal: este tipo manifesta-se nos primeiros meses de vida. Os genes afetados responsáveis pela forma neonatal da ALD, não se localizam no cromossomo Y, ou seja, afeta tanto indivíduos do sexo masculino quanto do feminino. Neste caso, os portadores apresentam um tempo de sobrevida de 5 anos. O quadro caracteriza-se por retardo, disfunção adrenal, deterioração neurológica, degeneração da retina, convulsões, hipertrofia hepática, anomalias faciais e musculatura fraca.
  • Clássica ou infantil: esta é a forma mais grave da ALD, sendo apresentada por aproximadamente 35% dos portadores da doença. Manifesta-se entre os 4 a 10 anos de idade, sendo que o tempo de sobrevida gira ao redor dos 10 anos. A sintomatologia apresentada por esses pacientes são: problemas de percepção; disfunção adrenal; perda de memória, da visão, da audição, da fala; problemas nos movimentos de marcha; demência severa.
  • Adulta: esta forma é mais leva do que a clássica, manifestando-se no início da adolescência ou no início da idade adulta. Este tipo apresenta sobrevida de décadas. O quadro clínica caracteriza-se por dificuldade de deambulação, disfunção adrenal, impotência, incontinência urinária e deterioração neurológica.
  • ALD em mulheres: embora esta doença manifeste-se especialmente nos homens, mulheres portadoras também podem apresentar uma forma leve de ALD, apresentando sintomas como ataxia, fraqueza ou paralisia das pernas.
Os tratamentos para esta afecção são complicados ou ineficientes para sua cura completa. O mais conhecido é o azeite de Lorenzo, que foi desenvolvido pelo pai de um menino portador da doença, história que foi retratada no filme “Lorenzo’s Oil” (O óleo de Lorenzo). Esta terapia consiste em introduzir na dieta dos pacientes um composto de azeites. Existe também a opção do transplante de medula óssea, sendo este ainda o mais eficaz.
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