Espinha Bífida

Introdução

Espinha bífida é um defeito congênito caracterizado por formação incompleta da medula espinhal e das estruturas que protegem a medula. O defeito ocorre no primeiro mês de gravidez e engloba uma série de malformações (Tabela 1). A mais comumente observada é a mielomeningocele, na qual há uma protrusão cística contendo tecido nervoso exposto não coberto por pele O nome espinha bífida relaciona-se ao fechamento inapropriado de ossos da coluna (espinha).

Tabela 1. Tipos de Espinha Bífida
Tipo	Desordem	Características
Aberta Protrusão cística com ou sem elementos neurais Pode haver déficit neurológico progressivo relacionado com medula presa	Mielomeningocele	Lesão da linha média contendo líquor, meninges e elementos da medula Tecido nervoso exposto não coberto por pele
	Meningocele	Lesão cística composta por líquor, meninges e pele
	Lipomielomeningocele	Massa de gordura, geralmente coberta por pele, que se estende para a medula
Oculta com Envolvimento Neural Alterações da pele na região sacro-coccígea em 80% (tufos pilosos, angiomas ou massas subcutâneas) Possibilidade de déficit neurológico progressivo com o crescimento	Diastematomielia	A porção caudal da medula é partida Os segmentos são, muitas vezes, separados por um esporão ósseo ou cartilaginoso
	Medula presa	Cone medular e filum terminal espessados e fixos à estrutura óssea
	Sinus dérmico	Fístula epitelial que se estende da pele para tecidos mais profundos Possibilidade de comunicação com o espaço subdural e desenvolvimento de meningite
Oculta sem Envolvimento Neural	Espinha bífida oculta	Fechamento incompleto de arcos vertebrais não acompanhado de outras alterações

Manifestações Clínicas

As manifestações clínicas mais freqüentes na mielomeningocele são: paralisia de membros inferiores, distúrbios da sensibilidade cutânea, úlceras de pele por pressão, ausência de controle urinário e fecal e deformidades músculo-esqueléticas. Nos outros tipos de espinha bífida as manifestações são variáveis dependendo do grau e do nível de envolvimento das estruturas nervosas.

Causas

O defeito ocorre como consequência da associação de fatores genéticos e ambientais sendo que muitas causas têm sido propostas tais como deficiência de folato (forma natural de ácido fólico), diabetes materno, deficiência de zinco e ingestão de álcool durante os primeiros três meses de gravidez. 

 Incidência

 Nos Estados Unidos a incidência é estimada em 1: 1000 recém-nascidos. Não temos dados estatísticos sobre a incidência de espinha bífida no Brasil.

Risco de Recorrência

 

Para um casal que tem uma criança com espinha bífida, o risco de recorrência é 1 a 5 por cento. Para um adulto com espinha bífida, a probabilidade de recorrência em um de seus filhos é também 1 a 5 por cento. Se os dois pais têm espinha bífida, as chances de terem uma criança com espinha bífida aumentam para 15 por cento. 

Prevenção

 

Várias pesquisas demonstraram que o ácido fólico (uma vitamina B) desempenha papel importante na redução da ocorrência de todos os tipos de espinha bífida. Por isto, a Associação Americana de Espinha Bífida recomenda a administração oral de 0,4mg de ácido fólico por dia para toda mulher em idade fértil e 4mg por dia para as com risco aumentado para espinha bífida, iniciando um a três meses antes da gravidez e mantendo durante o primeiro trimestre. O ácido fólico é normalmente encontrado nos polivitamínicos e os alimentos ricos em folato são: vegetais de folhas verdes (espinafre ou brócolis) feijão, frutas cítricas, fígado, castanhas e alimentos integrais. O folato é perdido na estocagem e no cozimento o que torna a complementação o meio mais seguro de prevenção. 

Tratamento da Mielomeningocele

 

Logo após o nascimento a criança deve ser mantida com o abdome para baixo e a lesão deve ser coberta com compressas não adesivas, suavemente colocadas, embebidas em soro fisiológico, objetivando evitar o ressecamento. Se a criança tiver que ser transportada, deve ser preparada uma proteção de maneira a não permitir o contato da placa neural com qualquer superfície a não ser a compressa embebida no soro fisiológico. O fechamento da mielomeningocele deve ser feito, de preferência, nas primeiras 24 horas e as razões principais para o tratamento cirúrgico são diminuir o risco de infecção e preservar a função nervosa.

Hidrocefalia

Com o fechamento da mielomeningocele a maioria das crianças desenvolvem aumento de líquido céfalo-raquiano nas cavidades cerebrais (hidrocefalia). O líquido céfalo-raquiano é o líquido que circula entre o cérebro e os ossos do crânio, nas cavidades cerebrais e no canal medular com a finalidade de nutrir e proteger o cérebro e a medula. Com o aumento do líquido nas cavidades cerebrais, elas aumentam de tamanho e exercem pressão sobre o tecido cerebral. A pressão elevada faz com que o crânio aumente de volume nas crianças que têm a fontanela aberta.

Das desordens associadas à mielomeningocele (Tabela 2), a hidrocefalia é a de manifestação mais precoce e o tratamento, quase sempre, demanda intervenção cirúrgica. A característica clínica principal, nos primeiros meses de vida, é o aumento do volume craniano detectado através de medidas semanais ou até diárias do perímetro cefálico, acompanhadas com o auxílio de curvas apropriadas. A ultrassonografia é um exame de fácil realização na criança que apresenta a fontanela anterior aberta, e demonstra a dilatação dos ventrículos (cavidades cerebrais) e malformações como Arnold Chiari. Tão logo identificado o crescimento anormal do crânio a criança deve ser avaliada pelo neurocirurgião.

Tabela 2. Condições Associadas à Mielomeningocele
Desordem	Características
Hidrocefalia	Aumento anormal do perímetro cefálico e da pressão intracraniana com declíneo intelectual Pode estar presente ao nascimento, mas mais preqüentemente surge após o fechamento da mielomeningocele Cerca de 90% das crianças com mielomeningocele desenvolvem hidrocefalia Quanto mais alta a lesão medular, maior o risco
Malformação Arnold-Chiari	Herniação das amigdalas cerebelares, vermis cerebelar, parte do quarto ventrículo e porção inferior da medula oblonga para dentro do canal vertebral Presente em quase todas as crianças com mielomeningocele e principal causa de hidrocefalia nestas crianças Estrabismo, respiração ruidosa, crises de apnéia, distúrbios do sono, dificuldade para a alimentação e alterações funcionais de membros superiores sugerem malformação Arnold-Chiari sintomática
Medula Presa	Estiramento mecânico da medula causando déficit neurológico progressivo Pode causar alteração do nível sensitivo-motor, da função vesical e desenvolvimento ou agravamento de deformidades como pé equino-varo ou valgo e escoliose
Siringomielia	Acúmulo de líquido céfalo-raquiano em cavitações dendro da medula Pode ser secundária a mal funcionamento do sistema valvular ou a malformação Arnold-Chiari Pode causar desenvolvimento de escoliose, fraqueza muscular cervical e de mãos ou dor lombar

O tratamento cirúrgico consiste na instalação de um sistema de derivação ventrículo-peritonial (tubo longo e flexível conectado a uma válvula). Este sistema possibilita a drenagem do excesso de líquido céfalo-raquiano dos ventrículos para a cavidade peritonial (espaço entre o abdome e os órgãos digestivos) onde é reabsorvido.

Algumas crianças com deficiência apenas discreta da absorção do líquido céfalo-raquiano podem não desenvolver hidrocefalia sintomática por meses ou anos. Nas crianças maiores, mudanças tais como alterações da personalidade, da linguagem, do desempenho escolar, cefaléia recorrente, convulsões, estrabismo ou diminuição da acuidade visual sugerem hidrocefalia ou obstrução do sistema valvular nas já operadas.

O mal funcionamento do sistema valvular ocorre com certa freqüência devido a obstrução do catéter, desconecção, migração ou comprimento inadequado em decorrência do crescimento. A infecção é a principal causa de mal funcionamento do sistema e quando há infecção a criança geralmente apresenta febre, irritabilidade ou letargia (estado de apatia ou sono profundo). A confirmação diagnóstica é feita através do exame de líquido céfalo-raquiano colhido do sistema valvular. As punções lombares podem ser negativas mesmo na presença de infecção. Os exames por imagem incluem radiografias da cabeça, pescoço, tórax, abdome e pelvis objetivando avaliar o trajeto do catéter. Quando há dor abdominal, a ultrassonografia pode demonstrar coleções de líquido céfalo-raquiano intra-abdominais. Havendo indicação, uma tomografia computadorizada objetivando avaliar as cavidades ventriculares e a implantação do sistema deve ser solicitada.

Nível Funcional

 

A medula espinhal é organizada em segmentos ao longo de sua extensão. Raízes nervosas de cada segmento deixam a medula para inervarem regiões específicas do corpo. Os segmentos da medula cervical (C1 a C8) controlam os movimentos da região cervical e dos membros superiores; os torácicos (T1 a T12) controlam a musculatura do tórax, abdome e parte dos membros superiores; os lombares (L1 a L5) controlam os movimentos dos membros inferiores; e os segmentos sacrais (S1 a S5) controlam parte dos membros inferirores e o funcionamento da bexiga e intestino. Na espinha bífida, estando a medula e as raízes nervosas impropriamente formadas, os nervos envolvidos podem ser incapazes de controlar os músculos determinando paralisias. Define-se como paralisia alta a paralisia resultante de defeito medular começando ao nível dos segmentos torácicos ou lombares altos (L1-L2), paralisia média no segmento médio lombar (L3) e paralisia baixa nos segmentos lombares baixos (L4-L5) ou sacrais. A posição das raízes motoras lesadas na medula é chamada de nível motor (Tabela 3) e sua definição é importante para a classificação funcional e o acompanhamento. Modificações do nível motor podem sugerir progressão neurológica.

Tabela 3. Avaliação do Nível Motor
Nível	Músculo	Movimento	Teste
L1-L2	Psoas	Flexão do quadril	Levantar o joelho na posição sentada
L3-L4	Quadríceps	Extensão da perna	Chutar uma bola na posição sentada
L5-S1	Flexores do joelho	Flexão do joelho	Fletir a perna na posição prona
L4-L5	Tibial anterior	Flexão dorsal do pé	Andar no calcanhar
S1-S2	Panturilha	Flexão plantar do pé	Andar na ponta do

PROBLEMAS ASSOCIADOS

 

A associação do defeito da medula com a hidrocefalia determina problemas secundários de gravidade variável dependendo do nível da lesão e do grau de envolvimento neurológico.

Bexiga Neurogênica

 

Crianças com bexiga neurogênica costumam apresentar perdas constantes de urina e muitas vezes não conseguem esvaziar todo o conteúdo da bexiga. O acúmulo de urina facilita o aparecimento e a multiplicação de bactérias. Se as defesas naturais da bexiga são quebradas, a criança pode desenvolver infecção urinária. As principais manifestações de infecção urinária são: alterações no aspecto da urina, febre, alteração do apetite e às vezes dor lombar. Algumas crianças com bexiga neurogênica apresentam refluxo de urina da bexiga para os rins, e, infecções repetidas associadas a refluxo podem, com o tempo, levar a sérios problemas renais.

A função básica da bexiga é armazenar a urina que é produzida pelos rins e eliminar esta urina quando sua capacidade é atingida. Para que isto aconteça existem mecanismos que permitem que a bexiga permaneça com pressão adequada durante toda a fase de enchimento, sem que ocorra perdas. A parede da bexiga é um músculo cuja função é relaxar durante o enchimento e contrair durante o esvaziamento.

A uretra possui também um músculo, o esfíncter uretral, que é responsável pela continência da urina na bexiga. Normalmente ocorre um funcionamento sinérgico entre a bexiga e a uretra, ou seja, durante o enchimento a musculatura da bexiga está relaxada para acomodar a urina proveniente dos rins enquanto o músculo do esfíncter da uretra está contraído para evitar a saída da urina coletada na bexiga. Ao contrário, quando a bexiga se contrai para eliminar o seu conteúdo, o esfíncter relaxa para permitir a eliminação da urina. Quando este trabalho não ocorre de maneira integrada, acontece o que se chama dissinergismo vésico-esfincteriano, situação que contribui para a ocorrência de complicações. Se a bexiga e o esfíncter se contraírem ao mesmo tempo haverá um esforço muito maior da musculatura da bexiga para conseguir vencer a resistência do músculo da uretra. Este esforço leva, com o tempo, a um enfraquecimento da parede da bexiga e a formação de divertículos que acumulam urina residual, diminuindo a resistência a infecções, favorecendo a formação de cálculos e o refluxo da urina da bexiga para os rins colocando em risco a função renal. Pode acontecer, também, do esfíncter uretral ser incompetente para conter a urina acumulada na bexiga e então a criança apresenta gotejamento constante de urina com piora aos esforços. Esta condição é chamada de incontinência.

Para que se possa realizar o tratamento adequado da bexiga neurogênica é necessário um diagnóstico correto do tipo de comportamento da bexiga e da uretra. A bexiga pode ser espástica e pequena ou flácida e grande dependendo do nível de envolvimento medular (Tabela 4). Nos dois tipos há perdas urinárias. Exames de imagem (Tabela 5) e o estudo urodinâmico auxiliam o diagnóstico. O estudo urodinâmico registra o comportamento da bexiga durante as fases de enchimento e esvaziamento indicando a pressão intra-vesical, a pressão de perda, o fluxo, e se há sinais de dissinergismo. Estes parâmetros auxiliam o estabelecimento de critérios de tratamento e acompanhamento. Exames de medicina nuclear (cintilografia renal ou cistografia isotópica) são utilizados em situações especiais quando se quer estudar melhor a função renal ou quando a criança tem alergia ao contraste utilizado para alguns exames radiológicos. Finalmente, alguns exames de laboratório são indicados como o exame de urina e a depuração de creatinina ou a dosagem de cistina C que permitem detectar infecção e avaliar a função renal. Estes exames são realizados periodicamente de acordo com a necessidade.

Tabela 4. Classificação da Bexiga Neurogênica
Tipo	Fisiopatologia	Características
Espástica (Hiperreflexa)	Lesões acima de T12 ou do cone medular preservando os reflexos medulares para a bexiga	Capacidade pequena Contrações involuntárias rítmicas (hiperrrefléxicas) não efetivas Grande tendência ao refluxo vésico-ureteral com rins aumentados de volume (hidronefrose)
Flácida (Arreflexa)	Lesões ao nível de L1 ou abaixo, envolvendo o cone medular e a cauda eqüina Os neurônios motores para a bexiga estão destruídos	Ausência de contração Parede vesical distendida Volume residual aumentado A pressão vesical não é aumentada Infecções frequentes causadas pela dificuldade de esvaziamento

Tabela 5. Exames de Imagem para Estudo das Vias Urinárias

Ultra-som

Uretrocistografia

Urografia excretora

Tomografia computadorizada

Uro-ressonância

O tratamento da bexiga neurogênica visa basicamente a continência urinária, evitar infecções e preservar a função renal melhorando o prognóstico e favorecendo a integração social. O esvaziamento adequado da bexiga constitui a principal arma contra as complicações e o método mais utilizado para esvaziamento é o cateterismo intermitente. A técnica é simples e pode ser ensinada aos pais ou à própria criança dependendo da idade e do nível cognitivo. O cateterismo é um procedimento no qual é introduzido um catéter (tubo) limpo através da uretra, para esvaziar a bexiga, a cada 3 ou 4 horas durante o dia. Se mesmo com o cateterismo realizado adequadamente continua havendo perdas, existem medicações que interferem na contração ou no relaxamento da bexiga ou da uretra, que associadas ao cateterismo vão permitir melhores condições de armazenamento e esvaziamento. Estas medicações podem ser administradas por via oral ou às vezes dentro da bexiga com bastante segurança. Quando não há boa resposta ao tratamento clínico recorre-se a procedimentos cirúrgicos que auxiliam a continência da bexiga.

Intestino Neurogênico

A interrupção da continuidade dos nervos determina, também, alterações do controle intestinal. Nas lesões de nível mais alto o distúrbio está, principalmente, relacionado com inatividade da parede intestinal e nas lesões mais baixas com incontinência. Em outras palavras, as crianças dependentes de cadeira de rodas são mais propensas à constipação crônica e as com paralisia apenas dos pés a eliminação acidental de fezes. Estas disfunções devem ser tratadas adequadamente, mas as condutas variam de acordo com o tipo de envolvimento (Tabela 6).

Tabela. 6 Desordens do Esfíncter Anal na Espinha Bífida
Tipo	Fisiopatologia	Características
Espástico Reflexo cutâneo-anal positivo	Lesões acima de L2-L3 Bloqueio do controle dos neurônios motores superiores Estabelecimento de um arco reflexo espástico abaixo do bloqueio	Relaxamento normal do esfíncter interno Esfíncter externo espástico mantendo ânus fechado O bolo fecal enche o reto até que a peristalse vença a resistência e force a passagem de parte do conteúdo Alguns pacientes são capazes de sentir a peristalse retal (pré-defecação) Tendência a constipação, megacolo e diarréia paradoxa Perda da sensação da pré-defecação na presença de hiperdistensão do reto
Hipotônico com obstipação Reflexo cutâneo-anal negativo	Mais observado nas lesões sacrais baixas Interrupção dos neurônios motores e sensitivos inferiores antes de entrarem na medula Perda da inervação autônoma do reto	Esfíncter anal externo fraco ou ausente Críptas mucosas retais profundas facilmente visíveis A parede do reto forma pregas (como uma sanfona) produzindo um efeito valvular com obstrução acima desta anormalidade (sentida ao toque). Ausência da sensação da pre-defecação porque o reto não enche
Hipotônico com defecações frequentes	Lesões abaixo de L2-3 Bloqueio do neurônio motor inferior O plexo autônomo do arco reflexo ano-retal pode estar intacto ou interrompido	Esfincter externo fraco com eliminação frequente de massas fecais de pequeno volume Esfincter interno normal ou fraco Críptas mucosas retais profundas facilmente visíveis Qualquer esforço que aumenta a pressão intra-abdominal provoca eliminação das fezes presentes no reto Ausência da sensação de reto cheio e da pré-defecação

Durante os primeiros anos de vida a incontinência fecal não é grande preocupação, mas é importante que as fezes sejam mantidas com consistência normal. Assim que a criança completar dois a três anos de idade o treinamento de controle das fezes deve ser iniciado. Os objetivos do tratamento são, principalmente, prevenir constipação e diarréia e controlar a incontinência.

Constipação é o acúmulo de fezes no colo (segmento do intestino grosso). Obstipação é uma constipação grave que determina dilatação do colo. Quando o colo está dilatado a diarréia por bypass (fezes líquidas intercaladas com fecalitos) é observada. A constipação grave pode evoluir para impactação que é o acúmulo de fezes endurecidas no colo causando obstrução. Esta condição manifesta-se clinicamente por vômitos, dor e distensão abdominal. A constipação deve, portanto, ser reconhecida e tratada antes que determine dilatação do colo.

Além das alterações de esfíncteres, outros fatores, como por exemplo pequena ingestão de líquidos, alto consumo de leite ou produtos de leite e pouca atividade física podem contribuir para o desenvolvimento de constipação na criança com espinha bífida. O melhor tratamento é uma dieta bem orientada se o colo ainda não estiver dilatado. Dependendo no nível da lesão (Tabela 6), um bolo fecal volumoso estimula a sensação de pré-defecação. Alimentos ricos em fibras tais como farinha integral, arroz integral, aveia, amendoim, castanha de cajú, feijão, lentilha, ervilha, milho e manga devem ser recomendados, porque produzem bolo fecal volumoso. Os alimentos constipantes como por exemplo pão branco, arroz branco, leite semi-desnatado, ovo cozido, cenoura cozida, maçã, banana e gelatina devem ser evitados. O volume de líquidos ingeridos nas 24 horas é tão importante quanto a dieta e em muitas situações, esta medida por si é suficiente para eliminar a constipação.

Na presença de megacolo, o programa de treinamento para controle fecal deve ser suspenso e iniciado o recondicionamento intestinal com dieta pobre em resíduos (crackers, purê de batatas, suco de frutas, carne de frango e peixe), óleo mineral oral e enemas de óleo mineral. Em quatro a seis semanas o recondicionamento do megacolo pode ser descontinuado e reinicia-se a dieta para prevenir constipação. Dependendo do grau de dilatação do colo ou quando não há resposta às medidas iniciais, é conveniente que a criança seja avaliada por um especialista em gastroenterologia infantil para orientação mais segura quanto ao tratamento.

As crianças que não desenvolveram megacolo ou que tiveram megacolo tratado, se em idade adequada, podem iniciar o treinamento de controle fecal. O horário para o esvaziamento intestinal deve ser sempre o mesmo e a hora mais conveniente deve ser definida pela família ou pela própria criança, de preferência cerca de 30 minutos após uma refeição reforçada. A criança deve ser colocada no vaso, por cinco a 10 minutos, com os quadrís fletidos, coxas pressionando o abdome e os pés apoiados em uma superfície firme. Havendo algum tônus anal e se a dieta for adequada a aquisição do controle fecal é quase certa. Se as orientações apresentadas não forem efetivas, a utilização de recursos tais como medicações laxativas, estimulação digital com luvas, supositórios e enemas serão necessários. Todos estes procedimentos devem ser orientados pelo médico.

Úlceras por Pressão

Na grande maioria das crianças, as áreas de apoio do peso do corpo como pés e região glútea são insensíveis a dor, portanto, suscetíveis ao desenvolvimento de úlceras por pressão. A úlcera tem início com uma lesão de tecido gorduroso, com a forma de um nódulo firme, sob uma área superficial avermelhada, localizada, geralmente, em uma saliência óssea ou área de maior pressão. O tratamento, neste estágio, consiste apenas de manter a área comprometida livre de pressão. O pediatra, enfermeiro ou terapeuta funcional devem examinar as áreas suscetíveis com freqüência e orientar os pais para que possam reconhecer as alterações sugestivas de provável abertura de uma úlcera. Após aberta a úlcera, o tratamento consiste de curativos e limpezas periódicas. O local da lesão deve ser mantido totalmente livre de pressão e muitas crianças com úlceras perineais têm que permanecer deitadas sobre o abdome por várias semanas. Quando há destruição de tecidos profundos o tratamento cirúrgico deve ser recomendado. O preparo pré-operatório inclui tratamento da infecção e reposição de proteínas, vitaminas e minerais (ferro e zinco). As úlceras da planta dos pés são de difícil prevenção e tratamento. Elas têm início com pequenas bolhas. Tão logo detectadas, a criança deve deixar de usar talas ou de apoiar o pé diretamente no chão até a cicatrização completa.

Problemas Ortopédicos

As deformidades articulares são decorrentes do desequilíbrio muscular determinado pelas paralisias totais ou parciais. As cirurgias ortopédicas são recomendadas em algumas situações, mas somente devem ser indicadas se o objetivo for melhora da função, como por exemplo, facilitar a deambulação, a posição sentada ou o ajuste de aparelhos ortopédicos.

O pé torto é observado nas crianças com nível motor lombar médio ou acima. Assim como no pé torto congênito, a cirurgia é precedida por trocas sucessivas de gesso e o objetivo do tratamento é um pé plantígrado (que apoia a planta no chão), no qual uma tala pode ser bem ajustada. Manipulações suaves objetivando o estiramento da pele, tecidos moles e tendões sobre o dorso do pé podem facilitar o procedimento cirúrgico.

As cirurgias ao nível dos joelhos são menos freqüentes. As deformidades em extensão geralmente resolvem com gessos seriados e exercícios passivos. Contraturas importantes (acima de 30 graus) podem impedir o uso de aparelhos longos e conseqüentemente a deambulação.

As crianças com nível lombar alto ou torácico desenvolvem luxação ou contratura de quadrís. A decisão de operar ou não estas crianças é controversa, mas nos casos em que as deformidades estão prejudicando a deambulação ou a posição sentada, o tratamento cirúrgico deve ser considerado.

A escoliose pode ser congênita, devida a malformações vertebrais ou secundária a desequilíbrio muscular nas lesões altas, siringomielia ou medula presa (Tabela 2). O diagnóstico causal correto precedendo a cirurgia para escoliose é importante no sentido de se evitar resultados insatisfatórios ou complicações. Havendo indicação para estudo da medula, a ressonância magnética é o exame de escolha. Os coletes não impedem a progressão de curvas paralíticas, mas favorecem a postura na posição sentada, especialmente em crianças com lesões torácicas altas. Os melhores resultados com o tratamento cirúrgico são alcançados com fusão vertebral posterior e anterior simultânea.

Por causa da paralisia, as crianças com mielomeningocele desenvolvem osteopenia (diminuição da trama óssea) com risco de fraturas patológicas. Como não sentem dor, elas andam sobre as fraturas e desenvolvem hematomas. Neste estágio, apresentam febre e o quadro clínico pode ser confundido com osteomielite. Uma radiografia simples da área envolvida pode confirmar o diagnóstico de fratura.

Deficiência Cognitiva

 

Algumas estatísticas apontam que aproximadamente 65 por cento das crianças com mielomeningocele e hidrocefalia tratada cirurgicamente têm inteligência normal. As 35 por cento restantes apresentam deficiência cognitiva, a maioria de grau leve. Esses números devem variar de acordo com a população estudada, pois o declínio intelectual está principalmente relacionado com a hidrocefalia. Crianças operadas precocemente têm melhor prognóstico cognitivo. As com maior envolvimento cognitivo são, geralmente, as não operadas, as que nasceram com perímetro cefálico bem acima do normal ou as que desenvolveram infecção do sistema nervoso central.

Em muitas crianças com hidrocefalia e envolvimento cognitivo observa-se um comportamento hiperverbal, que pode causar a falsa impressão de desenvolvimento cognitivo normal. Mas, é importante que o envolvimento cognitivo seja reconhecido o mais precocemente possível, para que o programa de estimulação seja traçado de acordo com as reais necessidades da criança contribuindo, assim, para um melhor desempenho no futuro.

Embora a maioria das crianças com espinha bífida tenham função intelectual normal ou próxima do normal, muitas apresentam deficiências neuropsicológicas como dificuldade de percepção, atenção, concentração, memória e para lidar com números. Dificuldades na escola são portanto freqüentes e requerem atenção e orientação adequada.

Alergia ao Látex

 

Muitas crianças com espinha bífida desenvolvem alergia ao látex, borracha natural, normalmente encontrada nos balões, luvas para cirurgia e alguns tipos de catéter. Os sintomas são lacrimejamento, coriza, ‘chiado no peito’ e lesões vermelhas na pele. As crianças com alergia ao látex, com freqüência são também alérgicas a banana, abacate, batata, tomate, kiwi e mamão. Usar estes alimentos com precaução e evitar o contato com látex pode prevenir o desenvolvimento de reações graves. 

Programa de Reabilitação

 

Todas as crianças com mielomeningocele, por causa da lesão congênita dos nervos e da medula, apresentam alterações da força muscular em membros inferiores, podendo haver, ainda, algum comprometimento da musculatura do abdome e da coluna. Com relação ao tratamento, é importante que pais e profissionais saibam que a melhora da força dos músculos não depende da quantidade ou do tipo de exercícios que a criança realiza e sim do grau e nível da lesão da medula e das raízes nervosas. Quanto menor for a alteração do movimento, maior será a chance dos músculos serem fortalecidos. Por outro lado, os músculos sem movimento ou com fraqueza acentuada não podem ter sua força aumentada.

Independente do tipo de exercícios e atividades que a criança participe, as principais mudanças na força dos músculos acontecem nos três primeiros anos de vida. É também neste período que a criança mais se desenvolve, e aquisições motoras como sentar ou engatinhar dependem não somente da maturação do sistema nervoso central, mas também da força dos músculos do tronco e dos membros inferiores. Praticamente em todas as crianças com mielomeningocele essas aquisições ocorrem de forma mais lenta em decorrência, principalmente, da fraqueza muscular e das deformidades de coluna e de membros inferiores. Por exemplo, uma criança com mielomeningocele pode conseguir engatinhar somente aos dois anos de idade, ao invés de engatinhar entre o nono e décimo mês como ocorre normalmente, ou, nem mesmo vir a engatinhar nos casos em que a fraqueza dos músculos for acentuada.

Durante o crescimento e desenvolvimento, os objetivos do tratamento se modificam, e portanto, o programa de tratamento se modifica em função das necessidades de cada momento:

0 a 3 anos de idade

O tratamento tem início com explicação aos pais sobre a natureza do problema, em linguagem clara e acessível. A utilização de desenhos e figuras facilita a compreensão das informações que se quer passar.

Neste primeiro momento, além dos cuidados com relação à bexiga neurogênica, a equipe deve dar especial atenção à estimulação do desenvolvimento motor e cognitivo. Os pais são instruídos quanto a exercícios e atividades de estimulação do desenvolvimento para serem realizadas diariamente, sempre que possível através de brincadeiras e no momento em que a criança estiver pronta a colaborar, lembrando que, o desenvolvimento processa-se das aquisições mais simples para as mais complexas. Por exemplo, para a criança conseguir sentar sem apoio é preciso que ela já tenha aprendido a firmar a cabeça e a rolar.

Para evitar deformidades, recomenda-se a mobilização das articulações e para algumas crianças indica-se o uso de órteses. No caso da criança apresentar fraqueza de tronco na posição sentada, indica-se o ortostatismo (posição de pé), com a ajuda de aparelhos objetivando melhorar a força dos músculos do abdome e das costas. O ortostatismo com auxílio não previne deformidades de quadrís e joelhos, não melhora a força dos músculos das pernas e só deve ser recomendado até no máximo quatro anos de idade.

As crianças que só conseguem se locomover arrastando-se sentadas se beneficiam com a utilização de um carrinho auto-propulsionável evitando assim lesões de pele e facilitando a locomoção dentro de casa e na escola. Este carrinho é indicado para crianças de dois a quatro anos de idade. Após esta faixa etária indica-se a cadeira de rodas infantil. A locomoção é importante para o desenvolvimento da criança, pois possibilita que ela explore o ambiente.

3 a 6 anos de idade

Neste momento os profissionais que acompanham a criança devem definir a capacidade funcional tanto para a locomoção quanto para as atividades de vida diária. Através da avaliação de parâmetros como desenvolvimento psicomotor, força muscular, deformidades, equilíbrio de tronco e capacidade para ficar de pé, o terapeuta funcional começa a ter noção do potencial motor da criança. Algumas crianças vão conseguir andar longas distâncias, e outras, apenas dentro de casa ou na escola.

As crianças com potencial para deambulação podem necessitar de auxílios como muletas, bengalas ou andador nas fases iniciais do treinamento. As que têm fraqueza muscular acentuada não podem andar e necessitam cadeira de rodas infantil para facilitar a participação na escola e atividades de lazer. Mesmo dentro de casa é importante que utilizem a cadeira de rodas para prevenirem lesões de pele que acontecem quando elas se arrastam no chão.

Para as crianças que andam, as órteses e as cirurgias ortopédicas podem melhorar a marcha. As órteses são indicadas para melhorar o posicionamento das articulações evitando deformidades e com o objetivo de que a criança alcance maior independência na marcha. As cirurgias ortopédicas não promovem ganhos do ponto de vista motor nas crianças com fraqueza muscular acentuada.

As atividades orientadas pela terapia funcional visando desenvolvimento e prevenção de deformidades passam a ser substituídas por atividades físicas tais como natação, basquete e dança em cadeira de rodas. Estas atividades favorecem não somente o fortalecimento da musculatura do tronco e de membros superiores, mas também a integração social. Os pais devem estimular a criança a participar das atividades de vida diária como alimentação, vestuário, higiene e transferência (da cadeira de rodas e para a cadeira de rodas) preparando-a para maior independência no período escolar. Quando a criança recebe ajuda excessiva, observa-se dependência mesmo para a realização de tarefas para as quais ela tem capacidade para realizar.

6 a 12 anos de idade

As crianças que não conseguem andar até os seis anos de idade provavelmente não vão adquirir marcha, independente do tratamento fisioterápico, uso de órteses ou cirurgias ortopédicas. Neste período o enfoque deve ser, principalmente, o treino da independência funcional tanto para as crianças que andam quanto para as que não andam. Aspectos próprios da criança ou do meio ambiente influenciam a independência. Os fatores que dificultam a independência relacionados com a criança são incoordenação de membros superiores, déficit de equilíbrio, deformidades da coluna, obesidade e atraso cognitivo porque dificulta a aprendizagem de atividades. Quanto ao meio ambiente, o tamanho e o material da cadeira de rodas e barreiras como degraus, portas estreitas ou terrenos acidentados dificultam o uso da cadeira de rodas. O desempenho na escola é preocupação importante nesta faixa etária e as atividades esportivas devem fazer parte da vida da criança. Visitas escolares possibilitam avaliação de barreiras arquitetônicas e orientações quanto a colocação de rampas de acesso e adaptações em banheiros. Os professores devem ser esclarecidos quanto a patologia e estratégias para lidar com a criança em sala de aula.

Algumas das crianças que andam podem necessitar cirurgias nesta fase, principalmente para os pés, objetivando melhorar o equilíbrio e o desempenho na marcha.

Adolescência

Nesta faixa etária, deve-se dar ênfase à socialização. A participação em esportes e atividades de lazer com amigos deve ser encorajada e facilitada pelos pais e professores. É importante, também, que o adolescente entenda o que é espinha bífida e suas implicações.

 Fonte: Rede Sarah De Hospitais De Reabilitação