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quinta-feira, 24 de novembro de 2011

Tay-Sachs

“Genética e fatal, é causada por uma desordem na estocagem de lipídios, os gangliosídeos GM2, que acumulam-se nos nervos e cérebro em função da atividade insuficiente da enzima beta-hexosaminidase, responsável pela aceleração do processo que molda plasticamente o tecido nervoso”, explica o professor Hélio Rocha do Departamento de Pediatria do Instituto de Peuricultura...
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quarta-feira, 9 de novembro de 2011

Síndrome de Hallervorden-Spatz

A síndrome de Hallervorden-Spatz, ou neurodegeneração com acumulação de ferro no cérebro, comporta um grupo de doenças neurodegenerativas extra-piramidais transmitidas de forma autossómica recessiva, cuja prevalência foi estimada em 1-3/1.000.000 habitantes.Este grupo de doenças apresenta em comum disfunção extra-piramidal progressiva e acumulação de ferro no cérebro, sobretudo, nos gânglios...
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